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又见非霍奇金淋巴瘤!微软联合创始人得的这个病到底有多凶险?

发布时间:2018-10-17    浏览数:

10月16日消息,据CNBC报道,美国当地时间周一,由微软联合创始人保罗·艾伦创办的投资和项目管理公司Vulcan代表其家人证实,艾伦死于非霍奇金淋巴瘤并发症,享年65岁。


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微软联合创始人保罗·艾伦


2012年的一部热映电影《滚蛋吧!肿瘤君》赚足了观众们的眼泪和笑声。而其中的原型熊顿姑娘正是因为非霍奇金淋巴瘤去世。如此年轻、活泼、正能量满满的好姑娘,却早早地离开了人世。

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电影中,对这种疾病并没有过多说明,但这几年,此病患者数量呈上升趋势。我们有必要了解一下这种疾病究竟是个啥?

霍奇金、非霍奇金淋巴瘤是什么?

淋巴瘤按病理为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。在中国,大多数的淋巴瘤患者都是非霍奇金淋巴瘤。

在 183 年前,也就是 1832 年,伦敦 Guy 医院的 Thomas Hodgki 医师(下图),他解剖了 7 具死于腹腔淋巴结肿大、脾脏肿大的尸体。


Thomas Hodgki 医师

对尸体的病理检测中,他发现了一种体积较大而独特的瘤巨细胞,即 Reed-Sternberg 细胞(简称 RS 细胞),后来就以他的名字将此疾病命名为「霍奇金病」。

直到 2001 年,WHO 分类把「霍奇金病(HD)」改为「霍奇金淋巴瘤(HL)」,将不含 RS 细胞的淋巴瘤命名为「非霍奇金淋巴瘤(NHL)」,也就是熊顿口中的「肿瘤君」。

下表是二者在发病、临床表现上面的区别:

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高发人群是哪些?发病原因是?

NHL 是起源于淋巴系统并常播散到全身各处的恶性肿瘤。在我国常见恶性肿瘤排位中前 10 。NHL 可发于各个年龄段,男性发病率高于女性,约 3:1,儿童 NHL 较 HL 多见。

最新的流行病学显示,目前 NHL 在不同年龄阶段呈明显上升的趋势,年轻人最需提防。

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在电影中,熊顿的妈妈认为熊顿平时的生活作息不规律是导致熊顿发病的原因。但目前,淋巴瘤的具体发病原因尚无明确的定论,主要为以下 4 个因素:

1. 病毒感染(HTLV、HIV、EBV、HCV);

2. 免疫缺陷(艾滋病、器官移植、类风湿关节炎、干燥综合征);

3. 环境(农药、染发剂、放射暴露):

4. 遗传:若近亲患了某种血液/淋巴系统恶性疾病,则 NHL 发病风险可能会增加 2-4 倍。


在过去几十年中,NHL 的发病率呈持续稳定性升高,每年约增长 3%,比大部分癌症增长快,部分原因与艾滋病的流行有关。

艾滋病者处于免疫抑制状态,这就提醒我们,不良的生活习惯虽不是导致淋巴瘤的必然原因,但可以长期免疫力下降是一种诱发因素,年轻人劳逸结合、生活作息规律很重要。

发病特征是什么?

众所周知,淋巴细胞几乎遍布全身,如淋巴结、皮肤、扁桃体、骨髓、脾脏、胃肠道等,只要有血液、淋巴液通过的地方就有淋巴细胞,而有淋巴细胞的部位就有发生淋巴瘤的可能性,淋巴瘤细胞可以随着淋巴系统在全身游走,部分可以侵犯人体血液。


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人体淋巴系统


据悉,有70%的淋巴瘤发生在淋巴结,比如颈部、腋下、腹股沟等,如果是颈部、腋下等浅表性的,可以摸出来,一般有个无痛感的淋巴结肿块,但发生在深部组织,就只能通过检查发现了。

还有30%的淋巴瘤是发生在淋巴结外的,脑、咽喉、肺部、女性乳房、男性睾丸等,这种淋巴瘤的发生在什么部位,什么部位就会有症状,比如长在鼻子就会流鼻血,长在胃部就会胃疼等。

治疗方案有哪些?

NHL 目前多采用综合治疗,最大限度地保全患者机体功能、最大限度地杀灭肿瘤细胞,提高患者治愈率,改善患者生活质量为。

主要治疗手段包括全身化疗、局部放疗、免疫治疗、手术切除病灶、造血干细胞移植等。

常用的化疗方案:

晚期、中重度恶性 NHL:CHOP(最佳)、RroMACE-CytaBOM(警惕骨髓移植)

弥漫性大 B 淋巴瘤:R-CHOP(金标准,乙肝患者用药后可能再激活)、MACOP-B(毒性大)

难治复发性 NHL:DHAP(缓解后可考虑造血干细胞移植)、ESHAP 或 ICE(含铂注意水化)、EPOCH(挽救方案,有 3 级以上血液毒性)

其实,HL 的预后还是很好的,有些患者甚至可以治愈。NHL 预后各异,由于 NHL 病情更复杂,治疗难度更大,总治愈率低于 HL。

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